Fenylalanin
Fenylalanin | |
---|---|
Generelt | |
Systematisk navn | (S)-2-amino-3-phenylpropansyre |
Molekylformel | C9H11NO2 |
Molmasse | 165,19 g/mol |
CAS nummer | [63-91-2] |
SMILES | C1=CC=C(C=C1)CC(C(=O)O)N |
Egenskaber | |
Smeltepunkt | 283 °C |
Syrestyrkekonstant (pKa) | 2,20 |
Basestyrkekonstant (pKb) | 9,09 |
Isoelektrisk punkt (pI) | 5,5 |
Hvis ikke andet er angivet, er data givet for stoffer i standardtilstanden (ved 25 °C, 100 kPa) |
Fenylalanin, eller phenylalanin, (også Phe eller F) er en aminosyre.
Fenylalanin findes i to former: D- og L- formen. L-Fenylalanin (LPA, C9H11NO2) er et pH-neutralt byggeelement, der indgår i forskellige proteiner. Dens spejlbillede, D-fenylalanin (DPA), kan fremstilles kunstigt.
L-fenylalanin bruges i menneskets krop, hvor den er én af de essentielle aminosyrer. L-fenylalanin kan omdannes til tyrosin, som på sin side kan omdannes videre til L-dopa (levodopa), noradrenalin og adrenalin. D-fenylalanin kan kun omdannes til fenyletylamin.
Den kunstigt fremstillede blanding af D- og L-formerne DL-fenylalanin (DLPA), bruges som kosttilskud
Sammen med asparaginsyre er fenylalanin en ingrediens i det kunstige sødemiddel Aspartam.
Fenylketonuri
redigérEn arveligt betinget stofskifteforstyrrelse gør, at nogle mennesker ikke kan nedbryde fenylalanin fuldstændigt. Sygdommen kaldes fenylketonuri (PKU), tidligere kaldet Føllings syge, opkaldt efter den norske læge Ivar Asbjørn Følling, og den medfører, at patienterne ikke kan tåle stoffer med fenylalaninindhold. Derfor tåler de heller ikke Aspartam. Hvis de ikke undgår indtagelse af fenylalanin fra fødslen opstår irreversibel hjerneskade.
Cystisk fibrose
redigérEn deletion af fenylalanin på plads nr 508 af proteinet CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) er den mest almindelige årsag til den arvelige sygdom cystisk fibrose.
Eksterne henvisninger
redigér- 'Center for PKU' Arkiveret 17. november 2020 hos Wayback Machine