Glutamin
| Glutamin | |
|---|---|
| |
| Generelt | |
| Systematisk navn | L-Glutamin (levo)glutamid 2-Amino-4-carbamoylbutansyre |
| Molekylformel | C5)H10NN2O3 |
| Molmasse | 146,14 g/mol |
| Hvis ikke andet er angivet, er data givet for stoffer i standardtilstanden (ved 25 °C, 100 kPa) | |
Glutamin (også Gln eller Q og ofte kaldet L-glutamin) er en af de 20 standardaminosyrere. Den er ikke blandt de essentielle aminosyrer, hvilket betyder at den kan blive biosyntetiseret i mennesker.[1] Dog kan nogle lidelser begrænse dannelsen af glutamin, så den skal tilføres via føden. Dens sidekæde er en amid dannet ved at erstatte en hydroxyl-gruppe med glutaminsyre med en funktionel amingruppe, hvilket gør den til en amid af glutaminsyre. Dens genetiske kode er CAA og CAG. I menneskers blod er glutamin den mest almindelige frie aminosyre, med en koncentration på 500–900 µmol/l.[2]
PolyQ-tragt redigér
Uddybende artikel: PolyQ-tragtEn polyglutamin-tragt, der også benævnes som polyQ-tragt, polyglutamin-kanal eller polyQ-kanal, er en del af et protein, der består af en sekvens af flere glutaminenheder. Proteiner kan typisk indeholde en polyQ-tragt bestående af fra 10 til nogle få hundrede glutamin-enheder.
Antallet af glutaminenheder og størrelsen af polyQ-tragten i et protein har betydning for struktur og funktion af proteinet. Ved en ekspanderet polyQ-tragt dannes kompakte og uopløselige proteinstrukturer, der gradvis akkumulerer og resulterer i uopløselige proteinaggregater, som kan vokse sig store (makroskopiske) og ses i flere arvelige neurodegenerative sygdomme. Sådanne proteinaggregater beskrives som prionlignende og cytotoksiske.
PolyQ-sygdomme redigér
Uddybende artikel: PolyQ-sygdommePolyQ-sygdomme er sygdomme med den samme biokemiske mekanisme som grundlag, en ekspansion af en CAG-repeat sekvens. Der kendes i øjeblikket 10 neurodegenerative sygdomme der betegnes som polyQ-sygdomme. Et vigtigt eksempel er Huntingtons sygdom.
Referencer redigér
- ^ Dietary Reference Intakes: The Essential Guide to Nutrient Requirements, published by the Institute of Medicine's Food and Nutrition Board, currently available online at http://fnic.nal.usda.gov/dietary-guidance/dietary-reference-intakes/dri-reports Arkiveret 5. juli 2014 hos Wayback Machine
- ^ Brosnan, John T. (juni 2003). "Interorgan amino acid transport and its regulation". J. Nutr. 133 (6 Suppl 1): 2068S-2072S. PMID 12771367.