Hæmolytisk-uræmisk syndrom: Forskelle mellem versioner

Content deleted Content added
MastiBot (diskussion | bidrag)
m Retter tankestreger – burde ignorere [[ ]], {{ }} og <math> samt <gallery>; kosmetiske ændringer
Linje 7:
HUS blev beskrevet for første gang i 1955 af patologen C. Gasser et al. i tidsskriftet ''Schweizerischen medizinischen Wochenschrift''.
 
== Beskrivelse ==
Man skelner mellen et typisk (= "D+ HUS": med [[diarré]]) HUS og et atypisk (= "D- HUS": uden [[diarré]]) HUS. Begge typer rammer både børn, voksne og ældre, D+ HUS er hyppigere hos børn (under 5 år), D- HUS hyppigere hos voksne (overvejende kvinder der indtager [[kontraceptiva]]).
 
Linje 19:
* O137:H6
 
== Patofysiologi ==
[[O157:H7]] hæfter sig fast på tarmens slimhinde ved hjælp af et protein kaldet [[Intimin]]. Her ødelægger det cellerne hvilket medfører blodig [[diarré]]. Samtidig producerer [[O157:H7]] det såkaldte verocytotoksin-1 (Shigatoksin) der hæfter sig fast på [[monocyt]]ter og [[endotelcelle]]r i blodårene. Dette medfører produktion af [[cytokin]]er og der opstår en betændelsestilstand der hovedsagligt udspiller sig i nyrerne.
I nyrerne dannes mikroblodpropper der bl.a. indeholder [[trombocyt]]ter - således stiger forbruget af [[trombocyt]]ter - hvilket forklarer den efterfølgende [[trombocytopeni]]. Da arteriolerne og kapillarerne omkring nyrens [[glomerulus]] bliver forstoppet og herved ikke kan filtrere blodet ordentligt kommer det til akut [[nyresvigt]]. Mikroblodpropperne og kapillarskaderne medfører samtidig en mekanisk beskadigelse af [[erytrocyt]]terne hvilket resulterer i [[hæmolyse]].
 
Vigtigste symptom af D+ HUS er det akutte nyresvigt i forbindelse med en mave-tarm-infektion.
 
== Diagnostik ==
Laboratorieundersøgelser af [[blod]] og [[serum]] viser [[trombocytopeni]], forhøjet [[kreatinin]] (uræmi) og en intravasal hæmolytisk [[anæmi]] med negativ [[Coombs-test]] og forekomst af [[schistocyt]]ter (fragmenterede [[erytrocyt]]ter). Da nyrerne er inddraget kommer det tit også til sekundært forhøjet [[blodtryk]].
 
== Behandling ==
Der findes ikke nogen specifik behandling. Behandling med trombocytaggregationshæmmere (f.eks [[ASS]]) eller [[Heparin]] til forebyggelse af blodpropper er uden effekt. Muligvis kan intravenøs tilførsel af fresh frozen plasma (FFP, 15-20 ml/kg kropsvægt/dag) i kombination med dialyse være en lovende behandlingsoption.
 
== Prognose ==
Dødeligheden ligger i dag på ca. 20%. Hos omkring 50% af børn ramt af D+ HUS bliver nyrerne så skadet at de efterfølgende permanent skal i [[dialyse]]behandling. Komplikationerne efter HUS omfatter forhøjet [[blodtryk]] og kronisk nedsat [[nyre]]funktion.
 
== Kilder ==
*{{sprogikon|en}} [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13274004?dopt=Abstract Hemolytic-uremic syndrome: bilateral necrosis of ... Schweiz Med Wochenschr. 1955 - PubMed result] Hemolytic-uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia
*{{sprogikon|de}} ISBN 978-3-13-552213-5 Greten et al.: Innere Medizin (Thieme, 2010)
*{{sprogikon|de}} ISBN 978-3-9807384-4-6 Herold et al.: Innere Medizin (2010)
Linje 41:
*{{sprogikon|de}} ISBN 978-3-437-42382-6 Böcker et al.: Pathologie (Elsevier, 2008)
 
== Se også ==
* [[Trombotisk trombocytopenisk purpura]]
 
[[Kategori:Sygdomme]]