Creutzfeldt-Jakobs sygdom: Forskelle mellem versioner

Content deleted Content added
omskriver fuldstændigt, eftersom det tidligere var forældet
Tag: 2017-kilderedigering
m småret
Linje 1:
[[Fil:Protein PRNP PDB 1ag2.png|thumb|Strukturen af PrP<sup>C</sup>. Læg mærke til, at den sekundære struktur er præget af [[Αlfa-helix|α-helices]], i modsætning til PrP<sup>Sc</sup>, som er præget af β-sheets. Den tertiære struktur for PrP<sup>Sc</sup> er i store træk ukendt, fordi dets kemiske egenskaber gør de nuværende metoder til visualisering af den tertiære struktur umulig.]]
'''Creutzfeldt-Jakobs sygdom''' (''CJD'') er en meget sjælden og altid dødelig hjernelidelse, som rammer omkring én ud af en million mennesker hvert år.<ref name="Lægehåndbogen">Russel MB, Kristensen JK, Andersen JS. Creutzfeldt-Jacobs sygdom. I ''Lægehåndbogen''. Tilgået 5. januar 2018 på: https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/laegehaandbogen/neurologi/tilstande-og-sygdomme/inflammatoriske-sygdomme/creutzfeldt-jacobs-sygdom/</ref> Årsagen til denne ændring i proteinfoldningen danner grundlag for opdelingen af sygdommen i dets undertyper. Oprindeligt var forestillingen, at sygdommen skyldtes et ''langsomt virus'' (''slow virus''), men med [[Stanley Prusiner]]s oprensning af prionet i 1982, der ledte til [[Nobelprisen i fysiologi eller medicin]] i 1997, blev det den internationale konsensus, at sygdommen er en [[TSE|prionsygdom]] og forårsages af prionproteinet, [[PrP]], som er et i mennesket og dyr normalt forekommende protein, men som af forskellige årsager kan foldes til en konformation, der kan forårsage neurologisk sygdom.<ref name="Prusiner">Prusiner SB. Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science 1982;216:136-44.</ref> Årsagen til denne ændring i proteinfoldningen danner grundlag for opdelingen af sygdommen i dets undertyper.
 
== Patogenese ==