'''CJD''' eller '''Naturlig Creutzfeldt-Jakobs sygdom''' er en meget sjælden hjernelidelse som rammer mindre end en ud af en million mennesker. Den normale udgave af sygdommen rammer mennesker mellem 50 og 60 år. CJD blev første gang beskrevet i [[1920'erne]] af de to tyskere Creutzfeldt og Jakob, som en infektion af hjernevævet som resulterede i fremadskridende psykiske og neurale lidelser med dødelig udgang. I [[1954]] beskrev amerikaneren [[Gajdusek]] et udbrud af CJD blandt kannibalerne på [[Papua Ny Guinea]] (hvor sygdommen blev kendt under navnet ''kuru'') som en såkaldt ”slow virus”. Forestillingen om at sygdommen skyldtes et ”langsomt virus” blev først manet endegyldigt i jorden i 1982 da amerikaneren [[Stanley Prusiner]] fremsatte teorien om prioner og deres indvirkning i kroppen. Denne udtalte bl.a. at ”en forkert rummelig struktur i et protein kunne inducere en tilsvarende forkert struktur i et normalt protein og på den måde overføre en sygdomstilstand fra et dyr til et andet” (kilde: Biokemien bag kogalskab af Torben Ellebæk Petersen; s. 4).
=== Smittevejen ===
For alle [[TSE]]-sygdommene gælder det at smitten ikke kan overføres direkte. Dette skyldes imidlertid ikke at det syge [[væv]] ikke er smitsomt, - det er det nemlig i allerhøjeste grad.
Grunden til at de ramte individer ikke inficerer raske ved direkte kontakt er at smitten i findes i hele kroppen men er indkapslet i centralnervesystemet og hjernen. Derfor er risikoen ved en eksponering af inficeret væv ekstremt høj, hvorfor retsmedicinere tidligere har nægtet at obducere folk, hvor der har været mistanke om CJD. Ved den arvelige form for CJD skyldes smitteoverførslen en ændring i [[codon]] 178 fra [[asparagin]] med [[asparaginsyre]] eller en ændring i [[codon]] 200, hvor [[prolin]] bliver til [[leucin]].
Ved CJD har man desuden opdaget en minimal smitterisiko ved [[transplantation]] af væv eller [[organ]]er med stærke neurale forbindelser som f.eks. [[hornhinde]]r og [[hjernehinde]]r samt ved indtagelse af ubehandlet [[væksthormon]] (forbudt i [[EU]]).
