'''Enæggede''' (monozygote) tvillinger opstår, ved at en enkelt befrugtet [[ægcelle]] deler sig og bliver to selvstændige fostre inden for de første 14 dage efter befrugtningen,.{{kilde mangler|dato=januar 2021}} Sådanne tvillinger vil starte med at have nøjagtig samme DNA-indhold, omend mutationerpostzygotiske ændringer i DNA samt [[Epigenetik|epigenetiske]] effekter kan opstå, så de ikke er helt genetisk identiske.<ref>Se{{cite eksempelvisbook | last=Trent | first=Ronald J | title=Molecular Medicine | chapter=COMPLEX GENETIC TRAITS | publisher=[[Elsevier]] | year=2005 | isbn=978-0-12-699057-7 | doi=10.1016/b978-012699057-7/50004-7 |chapter-url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780126990577500047 |quote=Although each twin will start off with the same DNA content, they may not be exactly 100% identical genetically because of post-zygotic changes in the DNA, and epigenetic effects that might influence overall gene expression.}} (citat fra [https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/monozygotic-twins ScienceDirects uddrag af kapitlet].)</ref>
* {{cite journal |url=https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0378378201001712 |title=Mechanisms for differences in monozygous twins |journal=Early Human Development |volume=64 |issue=2 |date=september 2001 |pp=105-117 |first1=Paul |last1=Gringrasa |first2=Wai |last2=Chenbc |doi=10.1016/S0378-3782(01)00171-2}}
* {{cite journal |url=https://www.nature.com/articles/s41588-020-00755-1.epdf?sharing_token=2_cvi2V_WN_q1Xuc4x1ZctRgN0jAjWel9jnR3ZoTv0PajG1Yb6RUPiqq0NVETpiBEbhewcbbDQVf794Ro4IsrsnhihVhKjjAH_8iGkbJS02H7WcOLnz856ywR3JN95Ptfb285lDmt8KEz_MReh72mT4RfP7-uIPfAkcfW3Yt6SsyRthS1baPNqLIbsEYCV-Z4KI5403kEuPNbWajVS4N6Y2ANgAksTGfwQzH4tQZAvZsMNnwaNakLtz9BIf7xZ1r_AblmEvr9VjN77bJ1Rf6V7m-4I4dg_rYCuN6NrFtyrw%3D |title=Differences between germline genomes of monozygotic twins |journal=[[Nature|Nature Genetics]] |volume=53 |
* {{cite journal |title=Epigenetic differences arise during the lifetime of monozygotic twins |journal=Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America |date=25. juli 2005 |volume=102 |issue=30 |pp=10604–10609 |pmid=16009939 |pmc=1174919 |doi=10.1073/pnas.0500398102}}</ref>
I ekstremt sjældne tilfælde kan enæggede tvillinger have forskelligt køn.<ref>http://www.tvillinger.com/panel/laes_brevkassen.asp?QAID=246&CategoryID=1, Professor, overlæge, ph.d., MPM Kirsten Ohm Kyvik</ref> Dette sker hvis der i et enægget drengepar opstår en fejl i celledelingen hos det ene foster og Y-kromosomet går tabt. Fænomenet kendes som post-zygotisk mitotisk non-disjunktion, og fostret vil udvikle sig til en pige pga det manglende kromosom. På grund af det manglende X-kromosom (i forhold til andre piger) vil pigen have Turners Syndrom<ref>[https://www.sundhed.dk/borger/sygdomme-a-aa/boern/sygdomme/arvelige-og-medfoedte-tilstande/turners-syndrom/ Turners syndrom - Patienthåndbogen på sundhed.dk<!-- Bot genereret titel -->]</ref>, der kendetegnes ved lille højde og manglende kønsmodning (brystudvikling og menstruation), hvilket i dag kan behandles medicinsk. Enæggende tvillinger med forskelligt køn vil altså altid resultere i en pige med Turners Syndrom.{{kilde mangler|dato=januar 2021}}
